До початку серпня цього року 16-літній Сашко з Буковини не мав серйозних проблем зі здоров’ям. Та якось пішов на день народження. А за декілька днів його шкіра й склери стали геть жовтими. При тім хлопця діймав неймовірний свербіж, він став млявим, втратив апетит. Стурбована мати звернулась до чернівецьких медиків, але призначене лікування не допомагало.
— Пацієнт потрапив до нас у критичному стані. Ще міг стояти, але свідомість була сплутаною — не пам’ятав, хто він, не розумів, що відбувається. Його тіло було роздерте до крові, — каже Галина Курило, лікарка відділення хірургії Лікарні святого Миколая (Перше ТМО міста Львова). — Усі показники, що свідчать про роботу печінки, шалено перевищували норму. Зокрема, білірубін сягав рівня 600 мкмоль/л (при нормі — до 20-ти). У пацієнта стала розвиватись печінкова недостатність.
Ми одразу почали лікування від холестазу (порушення відтоку жовчі), але потрібно було з’ясувати основну причину, яка призвела до таких важких наслідків. Відтак передали до європейської клініки кров пацієнта на генетичне дослідження, адже в Україні такі аналізи не проводять. Через три тижні отримали результат, який і підтвердив наші підозри, — первинний склерозуючий холангіт II типу.
— Що це за недуга?
— Рідкісна генетична хвороба, яка вперше може проявитись у підлітковому віці. Хвороба спричиняє рубцювання й запалення жовчевих проток, які звужуються, а жовч накопичується у печінці та руйнує орган аж до його повної відмови. Загалом є 12 типів цієї недуги, в Україні наразі підтверджено перші три.
Певний час хвороба не проявляється. А тоді раптом заявляє про себе пожовтінням шкірних покривів та склер, свербежем, загальною слабкістю. Якщо одразу звернутись до лікарів і почати лікування, є шанс зберегти печінку. Тоді як при пізній діагностиці хвороба може призвести до цирозу й потреби в трансплантації донорського органа.
Шість років тому до нас поступило двійко діток річного віку з такою хворобою (першого типу). Вони були у важкому стані. На той час була змога провести оперативним шляхом механічне відведення жовчі назовні, тож опісля дітки ходили з мішками на животиках. Але згодом їм таки довелось провести трансплантацію печінки.
Та медицина швидко розвивається — тепер є нові сучасні способи лікування. Якщо раніше трансплантації потребували всі хворі на таку недугу, то тепер — лише у декомпенсованому стані, мова про близько два відсотки дітей.
— То як лікували Сашка?
— Хворі на первинний склерозуючий холангіт мають дотримуватись норм здорового харчування. Бо спусковим механізмом для розвитку й загострення хвороби може бути харчове навантаження. Так і сталось у випадку з юнаком, адже перед тим він був на дні народження, де споживав різні напої й страви, зокрема, торт із кремом.
У пацієнта був гострий процес запалення жовчевих проток. Але, на щастя, ще не відбулось їх склерозування (яке неминуче призвело би до цирозу). Мама хлопчика вчасно звернулась по допомогу. Призначене лікування допомогло, печінку вдалось врятувати, всі аналізи — в нормі. Пацієнт став активним, дотримується раціону, покращилась пам’ять. Він і надалі перебуває під наглядом лікарів.
